血癌 - 慢性骨髓性白血病 - Chronic Myelogenous Leukemia
更新日期：2024/02
白血病又稱為血癌，是造血器官(骨髓)出現癌病變，導致不成熟的白血球(芽細胞)過度增生，進而影響到正常血球(白血球、紅血球、血小板)的生長。且因為血液是全身性流動，癌細胞可能會侵犯到淋巴結、脾臟、肝臟、中樞神經系統和其他器官，而引發一系列的全身性症狀。依照「疾病進展速度」可分成急性與慢性，再依「癌細胞成熟度」和「細胞來源及型態特徵」分為以下四種：
慢性骨髓性白血病，是一種病程進展多年的慢性癌症，過往治療以干擾素、化學治療及造血幹細胞移植為主，疾病如未獲得良好控制，可能會轉化為急性白血病。由於95%癌友體內可測出特定的基因突變，故針對有基因突變的癌友，可以使用酪胺酸激酶抑制劑(Tyrosine kinase inhibitors，TKI 抑制劑)作為疾病治療的首選。
極少數費城染色體陰性病人，需更進一步確認是否為骨髓增生性腫瘤(Myeloproliferative neoplasm，MPN)，此為一種因造血幹細胞基因突變而導致血球異常增生的骨髓疾病，其分類與治療方式不同於慢性骨髓性白血病，此篇文章暫不列入討論。
背景與成因
臨床症狀
※費城染色體與BCR-ABL基因
1.費城染色體：
人體有23對染色體，染色體上面有許多基因，基因會決定人體各種細胞的表現方式。因為染色體異常，第9對染色體的ABL基因與第22對染色體的BCR基因融合成新的染色體，稱之為「費城染色體」。
2.BCR-ABL基因變化：
第9對染色體的ABL基因與第22對染色體的BCR基因融合，此基因會過度活化酪氨酸激酶(tyrosine kinase)，造成血癌細胞大量生長。
相關檢查
除了診斷時需做血液檢查及骨髓檢查外，費城染色體陽性者，因為必須服用酪胺酸激酶抑制劑(Tyrosine kinase inhibitors，TKI)，有其特殊檢查項目，分述如下：
1.常見檢查
2.費城染色體陽性者，服用酪胺酸激酶抑制劑(Tyrosine kinase inhibitors，TKI)治療，有三項必要的追蹤項目。
癌症分期
慢性骨髓性白血病分期，是依體內血球數目做為病程的分期。
治療方式
首要治療目標是將疾病控制在「慢性期」，因為一旦疾病惡化，進展到「加速期」或「急性期」，會轉變成急性白血病，存活率會大幅降低。在標靶藥物問世之前，是以口服化療藥物、干擾素以及造血幹細胞移植治療，其副作用及併發症較為複雜，且唯有造血幹細胞移植才有治癒的機會，但並非每一位患者的身體條件，都能接受高劑量的化學治療，或是順利找捐贈者，治療效果往往很有限。
而今標靶藥物已成為治療的主力，按時服用標靶藥物能將疾病控制在「慢性期」，更甚者，一旦達到深度的分子學緩解，也有機會停用藥物。而進展到「急性期」患者，會根據其分化成「骨髓性」或「淋巴性」進行相對應的治療，不論分化成哪一種類型，都必須接受化學治療，並積極尋求捐贈者，做造血幹細胞移植，才有治癒的機會。
1.標靶藥物治療：處於「慢性期」，使用酪胺酸激酶抑制劑(TKI抑制劑)做治療。「加速期」，除可更換不同的酪胺酸激酶抑制劑外，還可考慮蛋白質合成抑制劑使用。
2.化學治療：在標靶藥物問世之前，慢性期是以口服化療藥物為第一線治療，目前已較少使用。如果進展到急性期，會根據血癌細胞分化成「骨髓性白血病」或「淋巴性白血病」，來選擇適合的藥物，建議與醫療團隊詢問，相關藥物資訊，請見其它相關文章。
3.異體造血幹細胞移植：
先接受高劑量的化學治療或放射線治療，再將與病人人類白血球抗原 ( HLA )符合的健康造血幹細胞，輸入病人體內，重建造血功能。由於會接受高劑量的化學治療，以及全身性放射線，除了會有相關副作用外，還有肝臟靜脈阻塞性疾病，造成肝臟損傷；也會因為移植的種類，以及個體差異，產生不同程度的急性與慢性排斥反應(移植體抗宿主疾病GVHD)。
4.臨床試驗：可詢問醫療團隊，或至「台灣藥物臨床試驗資訊網」查詢。
結語
慢性骨髓性白血病，是一個慢性化的疾病，治療目標除了將疾病控制在慢性期，避免惡化，更希望在延長生命的同時，避免因為藥物副作用，影響器官功能，與副作用共存。
所以服藥遵從性非常的重要，按時服藥的好處有：
(1)疾病獲得良好控制，避免進展為急性白血病。
(2)避免抗藥性的產生。
(3)越快達到深度的分子學反應，對疾病的控制越好，而未來也有機會停藥。
另外，也須關注標靶藥物與其他藥物的交互作用，避免標靶藥物濃度或副作用受影響。