台灣癌症基金會-癌症e學苑

多數病例致病機轉不明，可能是多種因素造成，可能與遺傳、環境交互影響而形成。

少數罕見遺傳性疾病，會有腦瘤的家族史。例如：神經纖維瘤第一型、第二型 (Neurofibromatosis type 1 & 2)、透克氏症(Turcot syndrome)、結節性硬化症(Tuberous sclerosis)、戈林症候群 (Gorlin syndrome)等。

另一個危險因子則是，腦部曾經接受過放射線治療。其他，如環境中游離與非游離輻射暴露、電磁場、手機使用、病毒感染、頭部創傷、致癌化學物質暴露、抽菸、飲酒、藥物史等因子，其研究結果仍有分歧。

而另一淋巴瘤類型，原發性中樞神經淋巴瘤，與原發性腦瘤不同，組織型態屬於淋巴瘤，發生原因可能與遺傳、自體免疫疾病、細菌或病毒感染及環境等因素有相關，常出現在免疫功能低下或器官移植後的病人，其治療用藥跟其他原發性腦瘤不同，暫不於此篇詳述。

腦外部有頭骨保護腦組織，當出現腫瘤時，不一定能夠從外觀上察覺，且腦內空間是有限的，一旦腫瘤壓迫腦組織或造成組織浸潤，就會出現症狀，且會根據腫瘤出現的位置有不同。若腫瘤位置影響到腦脊髓液流動，還會造成水腦。

一旦腫瘤持續生長，使腦部壓力上升，如未即刻治療，可能會出現昏迷或死亡。一些良性腦瘤，因為生長速度緩慢，初期不一定會有症狀。等到腦瘤長到一定的體積後，才會出現症狀。

症狀與腦瘤位置、大小有相關，且無特異性。其他器官的病變或中樞神經的非腫瘤疾病，如阿茲海默症，也可能出現記憶力衰退等症狀。如有相關症狀，需就醫來查明病因。其他症狀如疲倦、厭食、體重減輕等，這些症狀可能與癌症進展及轉移部位有關。

• 頭痛：最常見或較早出現的，早晨症狀特別明顯，腦壓(顱內壓)上升三症狀：頭痛、嗜睡、噴射狀嘔吐。
• 步態不穩、協調或平衡能力變差：腫瘤靠近大腦的感覺或運動神經區，或是小腦處有腫瘤，影響運動協調平衡。聽神經瘤也會影響平衡功能。
• 聽覺下降、耳鳴：聽神經腫瘤侵犯。
• 痙攣或癲癇：腫瘤引起腦神經不正常的放電，當症狀發生時，會出現手或腳的抽動、扭動、全身抽搐，甚至暫時失去知覺。
• 視力模糊、視覺障礙或眼睛外觀變形：視力、視覺與腦壓上升或腫瘤壓迫視神經有關。如果出現眼皮下垂、眼球外突是影響負責眼球運動的腦神經。
• 噴射狀嘔吐、噁心：腦壓上升引起。
• 記憶衰退、語言障礙或性格改變：腫瘤生長在顳葉影響語言及記憶區功能。
• 手腳無力、偏癱或平衡功能異常：腫瘤靠近運動神經區、聽神經區域或是小腦腫瘤。
• 內分泌異常：腫瘤影響腦下垂體，造成體內荷爾蒙的分泌。
• 腦幹腫瘤：腦幹是生命中樞，症狀可能有複視、頭部傾斜、步態不穩、臉部肌肉無力、吞嚥困難等。

1. 身體與神經學檢查：了解過去疾病及家族史。神經功能評估：認知、情緒、神經、平衡、反射、感覺、力量等檢查。
2. 眼睛檢查：外觀、眼底鏡檢查，可以觀察到腦內部腫瘤及測量眼壓。
3. 內分泌檢查：檢測血液及尿液，協助診斷腦下垂體或下視丘腫瘤。
4. 病理切片：病理切片可判定是否為癌細胞、確定細胞型態以及分化程度。又可分為開顱手術切片或立體定位切片。
5. 顱骨X光：顱骨的變化判斷是否有腫瘤，此為初步評估，無法提供精確診斷。
6. 電腦斷層掃描：常用工具，可檢查出腦瘤或其他腦部病變，如鈣化、頭顱損傷、急性腦出血(腦中風)。但有些腫瘤位於較深處，或是不會顯影的腫瘤(如低級數的膠質瘤)，則無法提供判讀依據。
7. 核磁共振/磁振造影：提供三度空間的解剖位置，作為診斷、術前評估或追蹤工具都很重要，對於小的腫瘤鑑別也有幫助。
8. 磁振造影血管攝影：做頭頸部及顱內外血管之評估，檢視有無血管阻塞或狹窄等病變，評估腦部動脈瘤情形。
9. 基因檢測：例如，神經膠母細胞瘤的病患，會因為MGMT基因表現，對於藥物Temozolomide的療效有影響。或是帶有IDH 1、IDH 2基因突變和1P/19q染色體聯合缺失的神經膠質細胞瘤，都會影響治療的選擇。其他如，低度膠質瘤患者出現BRAF 600E突變。
   

腦瘤分類非常複雜，目前已經被記錄超過100種不同的腦腫瘤。

原發性腫瘤根據組織類型分為「神經元膠質細胞」或「非神經元膠質細胞」(在大腦結構上或結構中發育，包括神經、血管和腺體)；又可分為「良性」與「惡性」。

良性腦瘤不含癌細胞，不易復發，有清楚界線，雖然不會侵犯到鄰近組織，但可能壓迫腦組織而出現症狀，如果位於腦部生命功能區域，即使為良性，也需要給予治療。惡性腦瘤則是生長快速，會侵犯腦組織，影響生命功能且有致命性。

根據世界衛生組織的分類系統，將腫瘤惡性度分為1~4級，數字越高，惡性度越高，生長速度越快，下表列出較常出現的腦瘤。

治療方式的選擇，取決於以下因素，包括年紀、位置、大小、病理型態及身體狀況等，應由多專科團隊訂定個人化的治療計劃。

【※外科手術】

不論是良性或是惡性腦瘤的手術，都需要最大限度的保護神經功能。通常外科醫師會儘量切除腦瘤，但若腫瘤與重要腦組織相連或靠近，也只能切除部分的腫瘤。而無法切除的腫瘤，則要搭配其他的治療方式，例如：化學治療、放射線治療等。另外也需要將腫瘤組織做病理分析，近年來，新藥物的研發，也需要做基因檢測，來作為後續治療方式之參考。

由於腦部手術困難度高，醫療團隊會給予手術前完整評估，並說明手術方式、風險及併發症等相關資訊。手術方式分為兩種：開顱手術、腦部微創手術。開顱手術，就是將顱骨切開，將腫瘤切除後，再將顱骨復位，相較於微創手術傷口較長。如果要接受腦部化學治療，醫師會留下一個空腔，放入藥物晶片，晶片緩慢分解後將藥物釋出殺滅癌細胞。微創手術則是利用內視鏡或顯微鏡方式，從鼻腔進入腦部做切除手術，例如：內視鏡腦下垂體腫瘤手術。

【※化學治療】

目前的化學治療會與手術、放射線治療並用，用以加強其他治療的效果。常用藥物分述如下：

【※放射線治療】

良性腦瘤若經完全切除，經醫師專業評估後，不一定需要做放射線治療。但是但是針對手術無法切除或是範圍過大的腫瘤，應以放射線治療作為後續治療。於手術後二至四星期，傷口癒合良好即可開始。於治療前，放射腫瘤科團隊應給予完整評估，漸少正常腦組織受到危害。不同放射線治療方式，分述如下：

• (1)      全腦放射線治療：體外放射，一天一次照射，每週五次，根據不同病理型態、部位、年齡決定治療計畫，約四到七週。
• (2)      立體定位放射手術(Stereotactic radiosurgery, SRS)：針對某些範圍較小的特定腫瘤，可以採用單次或數次的「立體定位放射手術」，根據治療機器的型式不同，有「伽傌刀」或是「電腦刀」。
• (3)      質子治療(Proton Therapy)：一種特定類型的放射線，可以於腫瘤區域釋放大量治療劑量，而在腫瘤組織前正常組織則承受相對較低之放射劑量，所以正常組織的損傷會較少。
• (4)      近接治療(Brachytherapy)：將放射線同位素植入腫瘤內治療。適合復發或殘餘無法切除的惡性腫瘤，無對側腦半球侵犯者，且要插種的部位不能位於大腦深部，必須要經由手術來放置特殊裝置才能執行。

【※標靶治療】

近年來，除了血管新生抑制劑可以使用外，也因為基因檢測技術的進步，已經有特定基因被發現與腦瘤有關，亦有相對應的標靶藥物獲得歐美核可使用，台灣目前也採特定條件給付，詳情可以詢問醫療團隊。

【※臨床試驗】可詢問醫療團隊，或至「台灣藥物臨床試驗資訊網」查詢。

         結語                       

癌症治療需要患者、家屬與醫療團隊，密切的溝通與討論，還需要評估患者的年齡、體能、角色等。而腦部是非常精密的器官，腦細胞一旦損傷是不容易復原或再生，所以早期發現及治療，才能夠減少腫瘤對腦部損害。在治療方面，也因為需要服用一段時間「類固醇」，居家照護上，要注意此藥物的長期副作用，例如：容易感染、高血壓、高血糖、水牛肩或月亮臉帶來的外觀改變等。另外，也需要復健專科的早期評估，早期介入，提供語言治療、物理或職能治療，來幫助患者能夠維持日常生活機能，避免功能退化。